パジェット病は、乳房にできる乳房パジェット病とそれ以外にできる乳房外パジェット病に分類されますが、この２つの疾患は異なる起源のもので、別疾患です。すなわち、乳房パジェット病は乳癌が皮膚に浸潤してきたもので、乳癌の一型に過ぎませんし、一方、乳房外パジェット病は表皮から始まるアポクリン腺由来の上皮内癌と考えられています。 乳房外パジェット病は腋窩、外陰部に限局して生じますが、ほとんどは外陰部に発生します。

初期像は外陰部の紅斑や脱色素斑として認められますので、湿疹や白癬（たむし）などととしてしばしば誤診され、長期にわたり放置されている例がしばしばみられます。

外陰部に生じた難治性の湿疹様病変は、一応パジェット病を疑うべきです。皮膚を少し切除し（生検といいます）、顕微鏡で検査することで確定診断することができます。表皮を超えてしますと、予後の悪い疾患ですが、上皮内癌の時期に発見できれば完治できます。

発見されたときの、病変が大きさにより、手術方法が異なりますが、一般的には手術範囲が広くなるので、全身麻酔下の手術となることが多いものです。